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考点骨髓增生异常综合征(MDS)(助理不考)
1.FAB分型
(1)难治性贫血(RA):外周血原始细胞<1%,骨髓血原始细胞<5%。
(2)环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):外周血原始细胞<1%,骨髓血原始细胞<5%、环形铁幼粒>15%。
(3)难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB):外周血原始细胞<5%,骨髓血原始细胞5%~20%。
(4)难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)外周血原始细胞≥5%,骨髓血原始细胞20%~30%,或幼粒细胞出现Auer小体。
2.RA及RAS以贫血为主,病情进展缓慢;RAEB及RAEB-t则常有全血细胞减少,明显贫血、出血或(和)感染,可伴有肝脾大。多在短期内转变为急性白血病。
3.异基因造血干细胞移植可以治疗再生障碍性贫血、MDS、淋巴瘤、白血病。
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